Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie du sujet jeune constituée par des épisodes répétés d’une à plusieurs semaines avec une hypersomnie récurrente et des troubles cognitivo-comportementaux, alternant avec des périodes sans symptômes. La maladie est considérée comme bénigne. Nous voulons évaluer les troubles cognitifs en période asymptomatique dans une cohorte longitudinale contrôlée.

Parmi les 149 patients avec KLS suivis au centre de référence Pitié-Salpêtrière de 2007 à 2014, 124 patients non traités ont eu un bilan neuropsychologique en période asymptomatique et 44 d’entre eux ont eu une deuxième évaluation un an après. Ils ont été comparés à 42 volontaires sains, de même âge et sexe.

Les patients et témoins (60 % hommes) étaient âgés de 22±9ans. Comparés aux témoins, les patients avaient un moins bon contrôle mental et un plus faible empan mnésique (Wechsler Adult Intelligence Scale), un ralentissement à la lecture des planches A et B du Stroop avec plus d’erreurs d’inattention, un moins bon rappel des mots (rappel immédiat du test de Grober & Buschke) et un quotient intellectuel non verbal plus faible (matrices de Raven). À la deuxième évaluation, après 3±3 épisodes en moyenne, soit 34±38jours passés en crise, leurs performances n’étaient pas plus altérées, sauf au rappel immédiat. Ils avaient au contraire moins d’erreurs d’inattention au Stroop et un meilleur quotient intellectuel non verbal, étaient plus rapides au Trail Making Test avec une meilleure capacité visuo-constructive en copie de figure de Rey et en mémoire visuelle (ces 3 derniers tests étant d’autant plus améliorés que l’on s’éloignait du dernier épisode). Il n’y avait pas de différence entre les patients traités (82 %) et non traités à la deuxième visite.

Les patients avec KLS ont des performances cognitives (attention, fonctions exécutives, raisonnement logique) inférieures aux témoins, s’améliorant partiellement avec la diminution de la fréquence des épisodes et le temps passé depuis le dernier épisode.